嚢胞性線維症（CF）とは？

全身の外分泌腺の正常な働きが阻害される子供の遺伝的難病。粘度が異常に高まった分泌物による分泌腺の閉塞は、肺や膵臓で著しいため、呼吸や消化などの重要な身体機能を低下させ、致命的な難治性疾患の一つです。

CFは白人種では最も知られた遺伝性の病気で、2500人に1人の患者がいると推定されています。日本では、約35万人に1人の出生率と推定される極めて稀な疾患であり、患者数は、1982年～1994年までに29人（確診例）が報告されています。その後の2004年の調査の結果、全国で13人、過去10年間の患者数は38人程度と推計されています。

この疾患の子供の平均余命は7～8歳でしたが、現代医療の進歩と治療環境の改善により余命は30歳を越え、子供と成人の疾患として視点をもつべき時代となりました。また、国際結婚の増加などに伴い、今後はさらに患者数は増えるだろうと考えられています。

臓器提供とは？

重い病気や事故などにより臓器の機能が低下し、移植でしか治療できない方と死後に臓器を提供してもいいという方を結ぶ医療。移植に用いられる臓器や組織は、生体間での移植と、亡くなった方からの提供による移植の2通りの方法があります。

一人の亡くなった方から提供出来る臓器は、心臓、腎臓、肺、肝臓、膵臓、小腸の8つの臓器が挙げられます。

提供出来る組織に関しては、骨、皮膚、血管、腱、角膜、心臓弁など50もの組織が挙げられます。亡くなったドナーの方のおおむねのケースは脳死（脳全ての機能が不可能になり人工呼吸機を使わなければ心停止の状態になる事）になります。

アメリカでは毎日臓器移植を行えずに亡くなる患者が19人いるといわれています。日本では2009年臓器移植法が改正され、脳死の状態で臓器を提供できるドナーの制限をなくし、家族の同意で臓器移植が可能になりました。

現在アメリカでは11万人以上の患者が臓器を必要としている中、毎年約2万8千件の移植手術が行われ、その半分は脳死ドナーからの提供になっています。肺移植に関しては、毎年約1700件が脳死ドナーから行われ、そのうちの約200件がCF患者のケースになっています。CF患者は肺移植を待ち望む患者の約12パーセントを占めます。アメリカで亡くなる方のたった1％の割合しか脳死のケースはなく、臓器提供出来るドナーというのはごく限られているのです。その為、承諾や臓器提供における教育が、臓器提供や臓器移植に関する一般的な理解にとって、とても重要になってくるのです。

日本における臓器移植

日本は先進国の中で最も臓器移植の数が少ない国といわれます。臓器の提供を待っている方は、およそ13.000人です。それに対して移植を受けられる方は、年間およそ300人です。

（社）日本臓器移植ネットワーク

二人はなぜミラクルツインズなのか？

• 1. 1974年、日本人の母親とドイツ人の父親に生まれた双子がCFになる確率は18億人に1人
• 2. 2000年、アナベルが両肺の臓器移植に成功
• 3. 2004年、イサベルが両肺の臓器移植に成功
• 4. 2007年、アナベルが二度目の両肺の臓器移植に成功
• 5. 2012年現在、二人が今も元気に過ごしていること！！　Miracle！